Příběh Adámka
Ahoj,
Já jsem Adámek a jsem na první pohled normální kluk, jako všichni ostatní, přesto jsem něčím výjimečný. Narodil jsem se s Fenylketonurií (PKU). PKU je vrozená porucha metabolismu, kdy tělo neumí štěpit aminokyselinu fenylalanin, která je obsažená v bílkovinách. Následně dochází k hromadění této aminokyseliny v těle a porušení nervové soustavy. V ČR se rodí jedno PKU dítě z 6 500 narozených dětí.
PKU nelze úplně vyléčit, lze ji však řešit nízkobílkovinnovou dietou, která spočívá ve vyloučení potravin jako je maso, luštěniny, ořechy, běžné pečivo, mléčné výrobky. Má strava je složená zejména z PKU výrobků (speciální mouky, sušenky, těstoviny apod.), zeleniny, ovoce a některých veganských produktů. Zároveň musím pro svůj zdravý vývoj doplňovat ostatní aminokyseliny příjmem aminokyselinových preparátů (několikrát denně). Od svého lékaře mám stanovenou denní toleranci fenylalaninu, kterou nesmím překročit, ale zároveň jí musím vyčerpat, protože fenylalanin potřebuji k životu. Obnáší to tedy celodenní přemýšlení, počítání, vážení jídla které sním, aby byla tolerance naplněná. To, zda mám hladinu fenylalaninu správnou hlídáme pravidelnými odběry krve.
Vzhledem k tomu, že speciální potraviny nejsou nejlevnější a bohužel je v ČR nehradí zdravotní pojišťovny, tak má dieta je celkem nákladná.
Pokud byste se o Fenylketonurii chtěli dozvědět více, nebo Vás zajímá můj příběh, tak určitě sledujte můj IG https://www.instagram.com/team__pku/
. V případě, že byste chtěli více podpořit děti s Fenylketonurií, tak máme své sdružení, které můžete kontaktovat. https://www.nspku.cz/
O PKU
Fenylketonurie, často označovaná zkratkou PKU, je vzácná dědičná metabolická porucha. Ovlivňuje především metabolizmus aminokyseliny fenylalaninu, což může vést k řadě komplikací, pokud není porucha správně diagnostikována a léčena. Hromadění fenylalaninu v těle je pro nervový systém toxické. Význam správného rozpoznání a řešení fenylketonurie nespočívá pouze v léčbě samotného onemocnění, ale také v prevenci vážných zdravotních komplikací.
Dieta je nezbytnou součástí léčby fenylketonurie. Cílem je minimalizovat příjem fenylalaninu, aminokyseliny, kterou těla postižených nemohou správně metabolizovat. Následující seznam uvádí potraviny, které by měly být omezeny, a speciální náhražky vhodné pro osoby s PKU:
Omezení potravin:
- Maso: Většina druhů masa, včetně hovězího, vepřového a drůbeže, je bohatá na fenylalanin.
- Ryby: Většina druhů ryb, zejména tučné odrůdy jako losos nebo tuňák.
- Mléčné výrobky: Mléko, sýry, jogurty a jiné mléčné produkty obsahují vyšší množství fenylalaninu.
- Vejce: Zejména bílky jsou bohaté na fenylalanin.
- Ořechy a semena: Mnoho ořechů a semen, včetně vlašských ořechů, mandle a slunečnicových semen, obsahuje fenylalanin.
Speciální náhražky potravin pro PKU:
- Mléčné náhražky: Existují náhražky běžného mléka, které jsou buď zcela bez fenylalaninu nebo ho obsahují minimální množství.
- Pečivo a těstoviny: Speciálně vyrobené bez obsahu fenylalaninu nebo s nízkým obsahem.
- Speciální směsi: Tyto směsi jsou navrženy tak, aby poskytovaly všechny potřebné živiny, ale bez fenylalaninu. Může se jednat o práškové směsi, které se míchají s vodou nebo speciálním mlékem.
- Ovoce a zelenina: Mnoho druhů ovoce a zeleniny přirozeně obsahuje nízké množství fenylalaninu a může být konzumováno v omezeném množství.
Je důležité si uvědomit, že potřeby každého jednotlivce s PKU se mohou lišit. Proto je nezbytné konzultovat se s odborníkem na výživu při plánování diety pro osoby s fenylketonurií. Dieta je celoživotní.
Jak děti s PKU podpoříme?
Za peníze, které vyberme v rámci turnaje (startovné + možnost přispět i přímo na místě) a oslav 10 let nakoupíme prostřednictvím Team__PKU potraviny a pomocí jejich skupiny na Instagramu je rozdáme mezi více dětských PKU pacientů, Určitě o tom budete informováni.